儿童全面性癫痫病发作

　　全面性发作(generalized seizures)：发作最初的临床症状表明在发作开始时即有双侧半球受累，往往伴有意识障碍。运动性症状是双侧性的。发作期EEG最初为双侧半球广泛性放电。

　　一、强直-阵挛性发作(generalized tonic-clonic seizure, GTCS)：意识丧失、双侧强直后紧跟有阵挛的序列活动是全身强直-阵挛性发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全身强直-阵挛发作。早期出现意识丧失，跌倒。随后的发作分为三期：

　　1、强直期：表现为全身骨髂肌持续性收缩：眼肌收缩出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视;咀咬肌收缩出现口强张，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖;喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声;颈部和躯干肌肉的强直性收缩使颈和躯干先屈曲，后反张：上肢由上举后旋转为内收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续10~20秒后进入阵挛期;

　　2、阵挛期：患者从强直转成阵挛，每次阵挛后都有一短暂间歇，阵挛频率逐渐变慢，间歇期延长，在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期。以上两期均伴有呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、唾液和其它分沁物增多;

　　3、发作后期：此期尚有短暂阵挛，可引起牙关紧闭和大小便失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常。肌张力松弛，意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约历5~15分钟。醒后患者常感头痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意识模糊，此时强行约束患者可能发生伤人和自伤。

　　二、失神发作(absence seizure)：分为典型失神和不典型失神

　　典型失神表现为动作中止，凝视，叫之不应，不伴有或伴有轻微的运动症状，发作开始和结束均突然。通常持续5-20秒，罕见超过1 分钟者。发作时EEG呈规律性双侧同步3Hz的棘慢波综合爆发。主要见于儿童失神癫痫和青少年失神癫痫。

　　不典型失神表现为意识障碍发生与结束均较缓慢，可伴有轻度的运动症状，发作时EEG可以表现为慢的棘慢波综合节律。主要见于Lennox-Gastaut综合征，也可见于其他多种儿童癫痫综合征

　　三、强直发作(tonic seizure)：表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩,肌肉僵直，躯体伸展背屈或者前屈。常持续数秒至数十秒，但是一般不超过1分钟。发作时EEG显示双侧的低波幅快活动或高波幅棘波节律爆发。 强直发作主要见于Lennox-Gastaut综合征。

　　四、阵挛发作(clonic seizure)：主动肌间歇性收缩叫阵挛,导致肢体有节律性的抽动。发作期EEG为快波活动或者棘慢/多棘慢波综合节律。

　　五、肌阵挛发作(myoclonic seizure)：表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群，常成簇发生。发作期典型的EEG表现为爆发性出现的全面性多棘慢波综合。

　　肌阵挛包括生理性肌阵挛和病理性肌阵挛，但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。只有同时伴EEG癫痫样放电的肌阵挛才为癫痫发作。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者(如婴儿良性肌阵挛性癫痫、青少年肌阵挛性癫痫)，也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征(如早期肌阵挛性脑病、婴儿严重肌阵挛性癫痫、Lennox-Gastaut综合征等)。

　　六、痉挛(spasm)：表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸展性收缩，多表现为发作性点头，偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程大约1～3秒，常成簇发作。常见于婴儿痉挛，其他婴儿综合征有时也可见到。

　　七、失张力发作(atonic seizure)：是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失，导致不能维持原有的姿势，出现跌倒、肢体下坠等表现，发作时间相对短，持续数秒至10余秒多见，发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍，EEG表现为全面性爆发出现的多棘慢波节律、低波幅电活动或者电抑制。

　　失张力发作可见于Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征(肌阵挛-站立不能性癫痫)等癫痫性脑病。但也有某些患者仅有失张力发作，其病因不明。